پمفیگوئید بلوز

پمفیگوئید بلوز

پمفیگوئید بلوز یک بیماری نادر و نسبتاً خوش خیم تاولی زیر اپیدرمی با منشا ناشناخته است که در آن اتوآنتی بادیهای  lgG هم در گردش خون و هم متصل به لامینالوسیدای غشای پایه اپیدرم یافت می شود .اتوآنتی های متصل به BMZ منجر به فعال شدن کمپلمان و کموتاکسی و تخلیه گرانولهای لکوسیتی می شوند ، لکوسیتی نیز آنزیم های پروتئولیتیک آزاد می کنند که موجب تخریب غشای پایه و در نتیجه جدا شدگی اپیدرم از درم می گردد .نتیجه نهایی یک تاول زیر اپیدرمی است .

شیوع بیماری به نژاد و جنس بستگی نداشته و ارتباط شناخته شده ای نیز با HLA ندارد ، پمفیگوئید ، بیماری افراد مسن است و در بیشتر موارد پس از ۶۰ سالگی رخ می دهد ، با این وجود این بیماری در بچه ها نیز گزارش شده است .گزارش های زیادی مبنی بر همراهی آنها احتمالاً اتفاقی است .شواهد مبنی بر همراهی پمفیگوئید بلوز با دیگر اختلالات وجود دارد اما همراهی آنها احتمالاً اتفاقی است ، شواهد مبنی بر همراهی پمفیگوئید بلوز با بدخیمی داخلی اندک است .داروها اغلب به عنوان علت پمفیگوئید مورد ظن هستند ، قطع درمان یا تغییر به یک داروی خوراکی متفاوت ممکن است کمک کننده باشد.

پمفیگوئید بلوز

علائم پمفیگوئید بلوز

تاولهای دهانی در صورت وجود ،خفیف و گذرا هستند . پمفیگوئید به صورت یک منطقه ی لوکالیزه اریتم یا پلاکهای کهیری خارش دار شروع شده اند ، تدریجاً گسترده تر و ادم آن بیشتر می گردد .این مرحله پیش تاولی ، اغلب به عنوان کهیر تشخیص داده می شود شدت خارش متغیر ، اما معمولاً متوسط تا شدید است .پیش از تشخیص این بیماری در یک گروه از افراد مسن شکایت خارش به مدت متوسط ۱۰ ماه وجود داشت.در بیشتر موارد رنگ پلاکها در عرض ۱ تا ۳ هفته به قرمز تیره یا سیانوتیک تغییر می یابد که با اضافه شدن سریع وزیکولها و بولها بر آنها به اریتم مولتی فرم شباهت می یابند.

پمفیگوئید بلوز در چه قسمت هایی شایع تر است ؟

شایع ترین محل پیدایش آنها قسمت تحتانی ، شکم ، کشاله ران و سطوح فلکسور بازوها و پاها است .کف دست و کف پاها درگیر میشوند .

شکل ظاهری پمفیگوئید بلوز

بولهای ۱ تا ۷ سانتی متر به صورت منفرد یا به شکل خوشه ای ظاهر میشوند و برخلاف بولهای بزرگ و شل پمفیگوئید که به راحتی پاره می شوند سفت هستند و انسجام ساختمانی خوبی دارند .فشار محکم بر تاولها ، برخلاف پمفیگوئید منجر به گسترش به پوست طبیعی اطراف نمی شود.بنابراین علامت نیکولسکی منفی است بیشتر تاولها در عرض یک هفته پاره می شوند و قاعده ای ساییده بر جای می گذراند که برخلاف پمفیگوس گسترش نیافته و به سرعت التیام می یابد.

پمفیگوئید بلوز

طول دوره بیماری پمفیگوئید بلوز

سیر بیماری متغیر است پمفیگوئید بلوز درمان نشده ممکن است لوکالیزه بماند پسرفت خودبه خودی داشته باشد و یا ژنرالیزه گردد .طول دوره بیماری از ۹ هفته تا ۱۷ سال متغیر است اما  میانگین تخمینی مدت درمان ۲ سال و یک ماه است .که با دوره های پسرفت و متعاقب آن عود همراه می باشد.و ممکن است شدتی کمتر از حمله ی اولیه داشته باشد .هر چند این بیماری وسیع و چشمگیر است .بیماران در طول مدت درگیری تبدار نیستند و نسبتاً راحت و سر پا می باشند هیچ عامل بالینی ، ایمونولوژیکی ، یا ایمونوژنتیک پیش بینی کننده مدت بیماری نیست .

تشخیص پمفیگوئید بلوز

تشخیص افتراقی شامل موارد زیراست :

• اپیدرمولیز بلوز اکتسابی
• درماتیت هرپتی فرم
• پمفیگوس لوپوس اریتما توی سیستمیک بلوز
• بثورات دارویی بولوز

بیوپسی پوست جهت مطالعه با میکروسکوپ نوری

دو ویژگی مهم را باید در نمونه های پوستی بیماری بلوز  آشکار کرد :سطح جداشدگی (یعنی داخل اپیدرمی و زیر اپیدرمی )و وجود یا فقدان یک ارتشاح التهابی و تیپ سلولی آن .منشا بولها در پمفیگوئید ممکن است از پوست ملتهب یا غیر ملتهب باشد بیشترین اطلاعات از طریق بیوپسی از یک تاول که در مراحل اولیه شکل گیری در پوست ملتهب قرار دارد فراهم می شود .

مقاله های مرتبط با بیماری های ویروسی پوستی  عبارتست از :

زگیل ها

کهیر های فیزیکی

بیماری پمفیگوس

آبله مرغان

تبخال تناسلی

زونا و درمان آن

دکتر سلیمانی متخصص پوست

آدرس مطب ونک : خیابان ولی عصر ، بالاتر از میدان ونک ، کوچه برادران شریفی ، پلاک ۶۱ ، واحد ۱ ، ساختمان پزشکان خشایار

تلفن تماس : ۸۸۶۴۲۴۱۳ – ۰۹۳۵۳۵۳۸۶۴۱ -۰۹۰۱۲۲۲۲۱۱۸

آدرس مطب شهر قدس : میدان قدس- بلوار امام خمینی – جنب داروخانه رستمی- ساختمان پزشکان مهدیه- طبقه ۴ واحد۱۰
شماره تماس :  ۰۹۰۱۴۴۴۴۱۱۸ – ۰۹۳۵۳۵۳۸۶۴۰

کلینیک کاشت مو عباس آباد ،مفتح شمالی، خ نقدی، پلاک ۱۰

وب سایت : www.dr-soleymani.ir